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Multiple Endokrine Neoplasie

Unter dem Begriff „Multiple Endokrine Neoplasie“ versteht man das Auftreten mehrerer (multipler) von Hormondrüsen ausgehender (endokriner) Geschwülste (Neoplasien). Dabei können zum Zeitpunkt der Diagnose bereits mehrere Tumoren vorhanden sein, sie können aber auch nacheinander auftreten. Es kann sich um gutartige oder bösartige Geschwülste handeln. 

Man kennt verschiedene Varianten dieser Erkrankungen, die sehr häufig familiär gehäuft auftreten, da sie durch Mutationen (Veränderungen) in der genetischen Erbsubstanz verursacht werden. Bei der Multiplen Endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN 1) werden unter anderem Tumoren der Bauchspeicheldrüse beobachtet, aber auch des Zwölffingerdarms (Duodenums). Da es sich hierbei um neuroendokrine Tumoren handelt, wird die Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1 im Netzwerk Neuroendokrine Tumoren betreut, wobei sich Patienten mit Hypophysentumoren, die auch Teil des Syndroms sein können (siehe unten), auch in anderen Patientenvereinigungen, zum Beispiel dem Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen, wieder finden. Kernbestandteile der MEN 2 sind das medulläre Schilddrüsenkarzinom und das Phäochromozytom; Patienten mit diesen Erkrankungen sind im Netzwerk-NET nicht vertreten.   

MEN 1
Eine Familie mit MEN 1 wurde erstmals 1954 identifiziert und charakterisiert. Kernmanifestation dieser Erkrankung ist eine Überfunktion der Nebenschilddrüsen (Hyperparathyreoidismus) mit der Folge einer Hyperkalzämie (Anstieg des Kalziumspiegels im Blut auf Werte oberhalb der Norm). Diese Nebenschilddrüsenadenome sind in aller Regel gutartig. Dies gilt auch für die Tumoren der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), bei denen es sich um hormoninaktive Geschwülste, aber auch um Adenome mit Überproduktion von ACTH, Prolaktin oder Wachstumshormon handeln kann. Falls eine solche Überfunktion besteht, kommt es zu typischen äußeren Erscheinungsbildern, z.B. zum klinischen Bild der Akromegalie. Das dritte Organsystem, das bei der MEN 1 von Tumoren betroffen sein kann, ist der Magen-Darm-Kanal und die Bauchspeicheldrüse. Dabei können die entsprechenden Tumoren ebenfalls ein Übermaß an bestimmten Hormonen produzieren, und zwar im Wesentlichen die folgenden: Gastrin (immer wiederkehrende Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre), Insulin (Unterzuckerungen), Glucagon (typische Hautveränderungen, Diabetes mellitus), Vasoaktives Intestinales Peptid (VIP, wässrige Diarrhöen) und andere. Diese Tumoren können in seltenen Fällen auch bösartig sein und Metastasen (Töchtergeschwülste) setzen, insbesondere in der Leber.

Die Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1 ist eine genetisch bedingte Erkrankung, deren genetische Grundlage man inzwischen sehr gut kennt. Diese Grundlage ist eine Mutation im so genannten Menin-Gen, welches sich auf dem Chromosom 11 befindet. Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt. Darunter versteht man folgende Situation: Jeder Mensch besitzt in seinen Körperzellen einen doppelten Satz aller Gene, da er von Vater und Mutter jeweils einen Satz Gene vererbt bekommen hat. Es gibt nun Erkrankungen, bei denen die Folgen einer Mutation in Genen bereits dann in Erscheinung treten, wenn die Mutation in einem Gen vorhanden ist; man kann ausrechnen, dass in einem solchen Fall die Wahrscheinlichkeit für die Nachkommen, die Erkrankung ebenfalls zu haben, 50 % beträgt. Dies ist bei der MEN 1 der Fall. Bei anderen Erkrankungen wiederum, bei denen beide Gene verändert sein müssen, damit die Krankheit entsteht, beträgt diese Wahrscheinlichkeit 25 %.

Man kann durch moderne Labormethoden herausfinden, ob und ggf. welche Mutation im Menin-Gen vorhanden ist und kann diese Ergebnisse für Familienuntersuchungen nutzen, um bei erstgradigen Verwandten (Eltern, Geschwistern und Kindern) eine gewisse Voraussage zur Erkrankungswahrscheinlichkeit machen zu können. Wichtig ist, dass solche genetischen Untersuchungen stets nur nach Beratung durch einen in Humangenetik speziell ausgebildeten Arzt oder eine Ärztin erfolgen sollten.

Wenn die Diagnose einer MEN 1 gestellt ist, müssen natürlich zunächst genauere Untersuchungen erfolgen, um herauszufinden, welche Organe betroffen sind. Wenn dann, was in der Regel der Fall ist, eine erfolgreiche Behandlung durchgeführt worden ist, sind regelmäßige lebenslange Nachuntersuchungen erforderlich, um weitere Manifestationen der Erkrankung frühzeitig zu erkennen. Dies gilt  insbesondere für die Tumoren des Gastrointestinaltraktes, da diese, wie oben ausgeführt, gelegentlich bösartig sein können. Wichtig ist aber auch, dass MEN 1-Patienten sehr häufig Tumoren der Bauchspeicheldrüse haben, die gutartig sind, keine Hormone produzieren und nicht operativ entfernt werden müssen.

Für die Therapie endokriner Tumoren stehen heutzutage neben den chirurgischen auch hervorragende medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. So kann beispielsweise der Hyperparathyreoidismus (die Überfunktion der Nebenschilddrüsen) medikamentös behandelt werden, wenn es chirurgisch nicht gelingt, alle Drüsen zu lokalisieren und zu entfernen. Selbstverständlich gehört die Betreuung solcher Patienten in die Hand speziell ausgebildeter Ärztinnen und Ärzte (Endokrinologen).  Wir hoffen, Ihnen mit diesen kurzen Ausführungen eine erste Übersicht über die Erkrankung gegeben zu haben. Bitte wenden Sie sich für weitere Informationen an die nächstgelegene Endokrinologische Hochschulambulanz oder an in freier Praxis niedergelassene Endokrinologen.

 

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